Friday, Aug 01st

Last update02:24:27 PM GMT

اندازه نوشته ها

Screen

Profile

Layout

Direction

Menu Style

Cpanel

لوسمی در کودکان

دکتر مامک دولت آبادی – متخصص کودکان


سرطان خون یاleukemia شایعترین بدخیمی دوران کودکی است. لوسمی 31% تمام موارد بدخیمی دوران کودکی را تشکیل می دهد . شیوع آن 4.5 در هر 1000 کودک می باشد. حدود 77% موارد لوسمی کودکان را ALL و 11% را AML و 3.2% را CML و 1.2% را MML تشکیل می دهند.

علائم بالینی ،یافته های آزمایشگاهی و پاسخ به درمان بسته به نوع لوسمی متفاوت است . در لوسمی اختلال ژنتیکی در سلولهای خونساز منجر به رشد خارج از قاعده بعضی از سلولها شده و بدنبال آن اختلال در کار مغز استخوان و نارسائی آن ایجاد می شود .

ALL

گروهی از سرطانها که به واسطه اختلالات ژنتیکی متعددمنجر به تابلوی بالینی متفاوت و پاسخ به درمان گوناگون می شود .

همه ساله 2400 کودک زیر 15 سال مبتلا به این سرطان در آمریکا شناخته می شوند .حداکثر بروز سنی در 2 – 3 سالگی و در پسرها بیشتر از دخترها دیده می شود . این سرطان در کودکان با اختلالات کروموزومی مانند سندرم داون ، سندرم بلوم ، آتاکسی تلانژکتازی و آنمی فانکونی بیشتر دیده می شود . هم چنین اگر یکی از دوقلوها مبتلا باشد احتمال بروز در قل دیگر بیشتر است . علت بیماری نامعلوم اما فاکتورهای ژنتیکی و محیطی متعددی را دخیل می دانند ،مانند تماس با اشعه چه در دوران جنینی و چه در کودکی .هم چنین با بعضی عفونتها مانند ابشتین بار ویروس هم رابطه دارد .

علائم اولیه آن غیر اختصاصی بوده ؛ بی اشتهایی ، بیمار گونگی ،خستگی و تحریک پذیری اغلب دیده می شود . تب پایین و متناوب ،دردهای استخوانی و گاه مفاصل بخصوص در اندام تحتانی ممکن است دیده شود . درد استخوانی ممکن است شدید بوده و شبها کودک را بیدار کند . با پیشرفت بیماری علائم نارسایی مغز استخوان مانند رنگ پریدگی ، خستگی  ، عدم تحمل فعالیت ، خونریزی زود هنگام ، خون دماغ و تب بروزمی نماید . در معاینه رنگ پریدگی ،علائم خونریزی زیر پوستی ، بزرگی غدد لنفاوی و طحال و با شیوع کمتر بزرگی کبد دیده می شود . تشخیص با بررسی خون محیطی و مغز استخوان می باشد .

بدون درمان بیماری کشنده است .بسته به انواع و زیر گروههای آن پاسخ به درمان متفاوت است . سن کودک در زمان تشخیص ، اولین شمارش سلولی و سرعت پاسخ به درمان از فاکتورهای مهم در درمان هستند . شیمی درمانی درمان اصلی و در مواردی از درگیری مغزی، رادیوتراپی می باشد .

AML

11% سرطان خون در کودکان را در بر می گیرد . با افزایش سن احتمال بروز آن بیشتر می شود به صورتی که 30% موارد لوسمی در بین سنین 15 – 19 سالگی را شامل می شود . تماس با اشعه ، داروهای شیمی درمانی ، ، سندرم های داون ، بلوم و فانکونی از فاکتورهای بروز آن می باشد .

علائم بیماری به علت جایگزینی مغز استخوان با سلولهای بدخیم است . بناراین علائم مانندALL ولی علائم دیگری مانند ندولهای زیر جلدی ، تورم لثه ، علائم انعقاد داخل عروقی منتشر و توده هایی مانند سارکوم گرانولوسبتیک و کلروما هم دیده می شود .

تشخیص با بررسی مغز استخوان و بیوپسی آن و نیز فلوسیتومتر ی می باشد . درمان آن شیمی درمانی ،پیوند مغز استخوان و استفاده از stem cellمی باشد .

CML

2-3% لوسمی کودکان را تشکیل می دهد . حدود 99% موارد با ترانس لوکیشن خاصی به نام کروموزوم فیلادلفیا مشخص می شود . در این بیماری تعداد گلبولهای سفید افزایش یافته ، طحال اغلب بسیار بزرگ ،کم خونی خفیف و افزایش پلاکتها دیده می شود . عموما پس از 3-4 سال فاز مزمن به پایان رسیده و بیماری وارد فاز کریز بلاستیک می شود . در این حالت تعداد سلولها بسیار افزایش یافته و علائم شبیه لوسمی حاد می شود . علائمی مانند افزایش اسید اوریک خون و علائم عصبی به علت بالا بودن سلولها و افزایش غلظت خونی دیده می شود .  تشخیص با بررسی لام خون محیطی ومغز استخوان وبررسی از نظر کروموزوم فیلادلفیا می باشد . درمان شامل استفاده از ایماتینیب ؛ هیدروکسی اوره و پیوند مغز استخوان می باشد .

 

JMML (juvenile myelomonocytic leukemia)

زیر دو سال و با منفی بودن کروموزوم فیلادلفیا همرام با علائم راش ، لنفادنوپاتی ، بزرگی طحال و علائم خونریزی مشخص می شود . این بیماری در نوروفیبروماتوز 1 و سندرم نونان دیده شده ودرمان بیماری پیوند مغز استخوان می باشد .

 

شما اینجا هستید: لوسمی در کودکان